Яку допомогу можуть отримати пацієнти з гемофілією та хворобою Віллебранда – пояснює НСЗУ

В Україні, за даними Електронної системи охорони здоров’я, зареєстровані 1484 хворих на гемофілію та 316 пацієнтів з хворобою Віллебранда.

Що це за захворювання і яку допомогу можуть отримати пацієнти, пояснили "Українській правді. Життя" у Національній службі охорони здоров’я.

Що таке гемофілія

Гемофілія – це орфанне захворювання, при якому кров втрачає здатність згортатися. Життя та здоров’я пацієнтів з гемофілією залежить від препаратів згортання крові. На класичну гемофілію типів А та В хворіють переважно чоловіки. Жінка є лише носієм мутованого гена.

Що варто знати про хворобу Віллебранда

Утім, жінки можуть мати хворобу Віллебранда, яка також пов’язана з проблемами згортання крові. У жінок перебіг захворювання складніший через менструацію.

Всього в Україні 316 пацієнтів та пацієнток. І найбільше на Львівщині – 65 та в Києві – 60.

Хвороба Віллебранда – це також спадкове захворювання крові, для якого характерні спонтанні кровотечі, як при гемофілії.

Міф, що на гемофілію і споріднені захворювання хворіють лише чоловіки, спричинив те, що виявлення захворювання серед жінок є досить низьким. За статистикою 7 з 10 діагностованих у світі пацієнтів з хворобою Віллебранда – жінки.

В Україні діагностований лише один з 10 пацієнтів. Найбільше людей з діагнозом хвороба Віллебранда зареєстровано на Львівщині (65) та у Києві (60). На третьому місці знаходиться Дніпропетровщина, де хворобу виявили у 29 пацієнтів.

Фото: Система для ін'єкцій, що сприяє згортанню крові. Фото: Andreas Bemeleit/Вікіпедія

Хвороба Віллебранда загрозлива спонтанними кровотечами:

• кишково-шлунковими;
• нирковими;
• крововиливами в головний мозок;
• матковими.

Є ймовірність кровотеч в суглобах. Без медикаментозного втручання вірогідність зупинки таких кровотеч низька.

Основні симптоми гемофілії та хвороби Віллебранда

• тривалі посттравматичні кровотечі;
• часті тривалі носові кровотечі;
• кровоточивість ясен при прорізуванні зубів;
• утворення значної кількості синців без травматизації;
• значні посттравматичні гематоми;
• тривалі менструальні кровотечі у жінок (від 7 до 14 днів).

Діагностика та лікування

Сімейний лікар, терапевт чи педіатр повинен зібрати інформацію про те, на що хворіли в родині пацієнта і чи були кровотечі. Утім, слід зважати на те, що близько 30% пацієнтів можуть не мати спадкової історії кровотеч, вони будуть першими виявленими в родині.

Лікар первинної ланки може дати направлення на наступні дослідження:

• коагулограму;
• рівень функціональності фактору Віллебранда;
• рівень фактору згортання крові VIII.

Зробити такі аналізи пацієнт може безоплатно у спеціалізованих закладах, які мають договір з НСЗУ на амбулаторну допомогу. Дорослі пацієнти можуть пройти діагностику в Інституті патології крові та трансфузійної медицини НАМН України (м. Львів). Діти – у Національній дитячій спеціалізованій лікарні МОЗ України ОХМАТДИТ (м. Київ).

Якщо лікар первинки побачить порушення у цих аналізах, йому слід направити пацієнта до гематолога. Гематолог проконсультує пацієнта та дасть направлення на спеціальні дослідження гемостазу. Це дослідження допоможе встановити діагноз та різновид гемофілії.

Що робити, якщо діагностували хворобу Віллебранда?

• Стати на диспансерний облік до лікаря гематолога в обласній лікарні.
• За інформаційною підтримкою звернутися до БФ "Діти з гемофілією": 067-246-24-57 або 099-430-57-99.
• Щодо безоплатних медичних послуг в межах Програми медичних гарантій телефонуйте до контакт-центру НСЗУ за номером 16-77.

Де отримати лікування безкоштовно

Тяжкі форми хвороби потребують профілактичного лікування. Для запобігання спонтанних кровотеч внутрішньовенно вводять ін’єкції фактору згортання крові. При помірних та легких формах фактор згортання крові вводять після травми.

При постійному профілактичному введенні препаратів пацієнти можуть вести повноцінний спосіб життя і уникають ризику інвалідизації.

Лікування та медичний супровід на всіх етапах є безоплатним за Програмою медичних гарантій. Дороговартісними препаратами пацієнтів забезпечує держава через централізовані закупівлі.

Лікуючим лікарем для пацієнта з гемофілією є гематолог. Він супроводжує і коригує терапію. Пацієнт може отримати медичну допомогу в гематолога у медзакладах, що мають договір з НСЗУ на амбулаторну допомогу.

Якщо пацієнту потрібна госпіталізація чи операція, ця медична допомога також є безоплатною.

Читайте також: Невпинна кров: чи є шанс діагностувати гемофілію в Україні