У Львові медики допомогли дитині з рідкісною аномалією: її пальці були збільшені у 4 рази

У Львові прооперували 6-річну дівчинку Меланію, яка мала велетенські пальці через рідкісну хворобу.

Пальчики дитини були у 4 рази більші за норму, а найменший поріз викликав масивну кровотечу і загрожував життю дитини, розповіли у Першому медичному об’єднанні Львова.

"Маленька пацієнтка – 6-річна львів’янка Меланія Вербицька. У два роки у дівчинки раптово збільшились деякі пальчики на лівій руці та набули синьо-багряного кольору.

Батьки роками оббивали пороги лікарень, утім так і не могли знайти відповідь на питання: що відбувається з їхньою донькою? Зверталися навіть в американську клініку. Там запропонували лише один варіант – ампутацію", – розповідають медики.

До шістьох років пальці Меланії досягли гігантських розмірів та буквально пульсували, а будь-який найменший поріз спричиняв масивну кровотечу. "Вона в нас наче порцелянова лялька", – казала мама дівчинки.

Декілька місяців тому мама Меланії натрапила на інформацію в інтернеті про лікаря Гната Герича, який спеціалізується на хірургії кисті та завідує хірургічним відділенням Лікарні Святого Пантелеймона. Родина вирішила звернутися до нього.

Ретельно обстеживши Меланію, спеціалісти лікарні змогли встановити їй діагноз: артеріовенозна мальформація. Це вроджена патологія, яка зазвичай вражає судини головного мозку, рідше – спинного.

Але у Меланії був зовсім унікальний випадок: хвороба розвинулася в судинах руки. Після консиліуму команда лікарів вирішила взятися за надскладний випадок.

"Судини в кисті та передпліччі Меланії розвинулися аномально – з множинними сполученнями між артеріальною та венозною системами. Тобто кров з артерій потрапляє у вени і розширює їх, що призводить до зміни кольору шкіри та значного набряку пальців. А при їхньому пошкодженні відповідно виникає артеріальна кровотеча – найнебезпечніша з можливих", – пояснив Гнат Герич, завідувач Центру хірургії та онкології №1 Лікарні Святого Пантелеймона.

Щоб допомогти дівчинці, лікарі спершу мали з’ясувати анатомію судинного дерева в кисті та перевірити, чи можливо видалити патологічні судини без порушення кровопостачання кінцівки.

Для цього перекрили деякі венозні фістули – патологічні отвори, через які кров з артерій Меланії потрапляє в її вени. Завдяки цьому діагностичному втручанню у хірургів з’явилася надія, що вони таки зможуть допомогти дівчинці.

Під час другої операції на кисті медики видалили більшу частину аномально розвинутих судин і змогли зменшити тиск крові у венозній системі.

Операція тривала 6 годин, але її результати потішили батьків та маленьку пацієнтку. Завдяки операції пальчики Меланії зменшилися вдвічі.

"Це доволі складне втручання, адже хірургам потрібно було вкрай делікатно видаляти кожну аномальну судину та водночас – не зачепити ті, що відповідають за живлення кінцівки. І їм вдалося це зробити", – кажуть у Першому медичному об’єднанні.

Нині на дівчинку чекає реабілітація, а за місяць – повторне втручання, під час якого хірурги планують видалити залишок аномальних судин.

Нагадаємо, раніше медики прооперували хлопчика, який мав у 5 разів довший язик, ніж має бути, через рідкісний синдром Беквіта-Відемана.